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Autor: Lara Dayeh Bocato

Colaboradores: Carolina Salem Tamesawa, Gabriela Adamy de Lírio, João Paulo Rezende


Introdução e História

A hipertermia maligna é uma enfermidade caracterizada por ser hereditária dominante, não ligada ao sexo, com penetrância reduzida, expressividade variável e latente que ocorre devido a respostas exacerbadas em relação à exposição a certos anestésicos halogenados e succinilcolina. Essa exposição resulta em uma síndrome metabólica definida por alguns sintomas como taquicardia, febre, rigidez muscular, taquipneia, cianose e outros sinais de estado hipermetabólico. 
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Fonte: http://grupohbhospitalar.blogspot.com.br/2010/05/aparelho-de-anestesia-conquest-big.html

Essa afecção é passível de ter um início súbito ou também um começo mais demorado. Suas crises ocorrem devido a uma desestabilização do equilíbrio interno do íon cálcio que leva a hiperatividade contrátil, hipertermia, entre outros sinais que caracterizam a doença.O descobrimento da existência da hipertermia maligna e os seus sinais pode ocorrer tanto nas primeiras anestesias como apenas em anestesias posteriores. Essa doença foi primeiramente relatada em 1960 devido a um jovem com fratura ortopédica que possuía mais medo da anestesia em si do que da própria cirurgia visto que dez de seus parentes já tinham morrido durante ou depois da anestesia. Desde então, pensou-se existir uma doença herdada geneticamente sem conexão com os fatores ambientais. 

Entretanto, desde 1953, um pesquisador já estudava em porcos o que se chamava de “modelo porcino” da hipertermia maligna, no qual ocorrências de estresse desenvolviam um estado hipermetabólico no animal resultando em carne inapropriada para o uso ou até mesmo em morte. O porco foi considerado o modelo animal que contribuiu para pesquisas acerca dessa doença. Foi só a partir da década de 80 que os fundamentos para a sua identificação e terapêutica foram estabelecidos.


Epidemiologia

A hipertermia maligna tem uma incidência na população que varia de 1:3.000 a 1:250.000, sendo estabelecido uma média de 1:50.000 (por procedimento de anestesia em adultos) e é ainda maior quando a anestesia é feita em crianças (1:15.000). A doença já foi relatada em todo o mundo e entre todos os grupos étnicos, porém, após a puberdade, é mais comum em homens do que em mulheres. Geralmente, ocorre nas faixas de idade entre 3 e 30 anos podendo eventualmente ocorrer em extremos de idade. A consanguinidade pode aumentar as chances de uma pessoa possuir a doença.

Na década de 60, a mortalidade devido à hipertermia maligna chegava a quase 80% e foi diminuindo consideravelmente ao passar dos anos, chegando aos 10% em países desenvolvidos atualmente. Essa diminuição da mortalidade reflete os avanços da medicina e da anestesiologia como também mostra maior cautela e maior importância dada aos sinais do paciente durante a anestesia.


Manifestações Clínicas e Fisiopatologia

A hipertermia maligna está relacionada a distintas mutações genéticas, a maioria localizada no cromossoma 19, que está relacionada com o receptor rianodina. Devido a mutação, a função do receptor rianodina se modifica e resulta em liberação excessiva e contínua de cálcio do retículo endoplasmático para dentro da fibra muscular. Assim, o receptor rianodina eleva sua sensibilidade aos agentes que promovem sua abertura, além de redução da reação aos agentes que impedem o seu desempenho.
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http://www.projetodiretrizes.org.br/projeto_diretrizes/058.pdf

Em nível celular, as mudanças que ocorrem são relacionadas ao equilíbrio do íon cálcio. O retículo sarcoplasmático perde sua capacidade fisiológica de controlar a concentração de cálcio intracelular na fibra muscular quando é exposto a agentes anestésicos gerais inalatórios ou a succinilcolina. Desse modo, o aumento do íon cálcio no plasma é uma verificação assinalada como decorrente aos mecanismos de liberação do íon contido no retículo sarcoplasmático (RS). 

Em condições fisiológicas, a concentração do cálcio é controlada pelo receptor rianodina do RS, receptor diidropiridina do túbulo transverso e pelo sistema CaATPase. Um ataque de hipertermia maligna está associado a uma enorme disponibilização de cálcio do músculo esquelético, resultando em uma contratura muscular intensificada, o que provoca acarreta na elevação temperatura no quadro de hipermetabolismo.

O quadro clínico da doença é varíavel e geralmente consiste na rigidez muscular que ocorre logo após a anestesia e nos outros sintomas que caracterizam a hipertermia maligna como uma síndrome. Após a anestesia, se ocorrer rigidez do músculo masseter, pode-se prever a doença. É notória também a dificuldade de intubação e hipercapnia (aumento dos níveis de gás carbônico no sangue). Sindromicamente, são vários os sinais que a hipertermia maligna pode gerar. Um dos mais comuns e difíceis de distinguir como normal ou não é a taquicardia (cerca de 130 bpm), entretanto, esta não deve ser confundida com a anestesia superficial. A cianose também ocorre frequentemente em decorrência de um estado hipermetabólico em que há intensa demanda de oxigênio. Disritmias de origem ventricular, fibrilação e eventualmente assistolia podem ocorrer.  Acidose, hiperpotassemia, rabdomiólise e mioglobinúria também são característicos. 

Apesar de a afecção chamar-se hipertermia maligna, o aumento da temperatura não é um sinal frequente, podendo ocorrer ou não.   Se ocorrer parada cardíaca logo no início da síndrome, a hipertermia não ocorre. Entretanto, o aumento da temperatura ocorrer, é sinal de gravidade. A irreversibilidade da situação é o que caracteriza a malignidade. A rigidez muscular também pode ocorrer ou não, dividindo a síndrome em duas: rígida (75% dos casos) ou não rígida (25%), sendo a última não acompanhada de cianose, acidose, dispneia e taquipneia  Caso o quadro não se reverta após a adoção das medidas previstas no protocolo da hipertermia maligna, ocorrerá aumento da tromboplastina tecidual, hemólise, sangramento da incisão, insuficiência renal aguda, hipertermia, hipercalemia, edema muscular, cerebral e pulmonar, parada cardíaca e até morte.

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A hipertermia maligna é passível de ocorrência durante qualquer momento da anestesia como também já foram descrito casos da doença até 3 horas depois do fim da anestesia. Todos os agentes halogenados podem desencadear a doença, inclusive os novos. Contudo, existem diferenças entre tais agentes na capacidade de estimular crises, sendo o halotano aquele que possui maior risco. 

Susceptibilidade à hipertermia maligna.

Para avaliação da susceptibilidade à hipertermina maligna, faz-se necessário o emprego de uma boa anamnese e exames físicos. Indivíduos com histórico familiar da doença possuem maior risco de apresentar a doença. Mesmo nesses indivíduos, sintomas como febre, fadiga, cansaço e cãimbras não são capazes de definir o quadro clínico. 

Mesmo após a prévia exposição a agentes desencadeantes não desencadear uma crise de hipertermia maligna, a susceptilidade da pessoa não é excluída. Alguns elementos capazes de amenizar a crise poderiam estar envolvidos, como bloqueadores neuromusculares, opióides, barbitúricos, temperatura baixa do ambiente, entre outros.


Diagnóstico

Quando ocorre o aparecimento gradual da crise de hipertermia maligna, cuidados devem ser tomados para não se confundir com os diagnósticos diferenciais (sepsis, feocromocitoma, tireotoxicose, 

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rabdomiólise induzida por succinilcolina, entre outros) que apresentam sinais parecidos. 

Para o diagnóstico, a avaliação dos sinais clínicos que ocorrem comumente é de fundamental auxílio. Caso não ocorra rigidez muscular, o sinal mais importante a ser avaliado é a elevação do dióxido de carbono expirado, o qual é medido através da capnografia. Isso tudo ocorre juntamente com taquicardia, taquipnéia, cianose e disritmias. A rigidez muscular ocorre tanto como um sinal precoce (rigidez do masseter) ou um sinal tardio, apresentando-se como rigidez muscular generalizada. A febre também é passível de acontecer tardiamente assinalando que a crise está evoluída. Sinais de hipermetabolismo, acidose e hipercalemia auxiliam no diagnóstico.  

O diagnóstico de HM se firmará quando BE < -5 e PaCO2 > 60 Torr ocorrerem sem motivos aparentes. O consumo de oxigênio vai estar aumentado como também a produção de gás carbônico.

Quando a pessoa não está submetida à anestesia, mas desconfia-se de hipertermia maligna devido à sua susceptibilidade, recomenda-se fazer o teste de contração à exposição de haloteno e cafeína. A comprovação laboratorial é exigida para posterior análise da família do afetado. Esse teste é o padrão adotado para o diagnóstico da hipertermia maligna. A biópsia muscular também é realizada a confirmação diagnóstica de suspeitos e susceptíveis.

Tratamento

O tratamento deve começar assim que houver suspeitas da presença da doença. A partir de então, deve-se remover imediatamente os medicamentos que desencadearam a crise, tanto os anestésicos inalatórios como a succinilcolina e fazer hiperventilação com oxigênio 100%. Se a cirurgia ainda não tiver sido iniciada, avisar o cirurgião para não começá-la e caso tratar-se de uma cirurgia de emergência que já estiver em curso, administrar agentes como bloqueadores neuromusculares, benzodiazepínicos e opióides. 

Importante também é controlar os sinais clínicos que aparecerão durante a crise da doença, como a temperatura, através de resfriamento corporal. A acidose metabólica deve ser contornada por meio da administração de bicarbonato de sódio. Uma vez controlada a acidose, as disritmias cardíacas também serão mais fáceis de conter.  

A administração de medicação específica, como o dantrolene sódico, é questão vital. Esse medicamento age inibindo a disponibilização de cálcio pelo retículo sarcoplasmático, reduzindo desse modo a contração muscular e consequentemente o metabolismo. Esse medicamento foi o responsável pela redução dos níveis de mortalidade pela hipertermia maligna. O dantrolene sódico também é recomendado para profilaxia em algumas pessoas susceptíveis ou já suspeitas. 


Prevenção

Nem sempre é possível prevenir as crises de hipertermia maligna, mas a melhor maneira de se proporcionar um tratamento apropriado e garantir melhores resultados em uma cirurgia para um indivíduo que possui a doença é através da detecção precoce.

Também são necessárias medidas adequadas e cuidados específicos para aplicar uma anestesia em um paciente susceptível ou suspeito como impedir exposição aos anestésicos desencadeantes de crises, monitorar a proporção de gás carbônico pela capnografia, sempre ter disponível o dantrolene sódico e monitorar o paciente no período após a anestesia por pelo menos três horas. 


Referências Bibliográficas

1) GOLDMAN, L.; AUSIELLO, D. Cecil – Tratado de Medicina Interna. 23ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2009.

2) PORTH, C.M. Fisiopatologia. 6ª Ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2004.

3) LEITAO, F.B.P.; CANÇADO, T.O.B. Hipertermia Maligna. Revista Brasileira de Anestesiologia. V. 46, n.4, p.302-12, 1996.

4) AMARAL, J.L.G.; CARVALHO, R.B.; CUNHA, L.B.P.; et al. Hipertermia maligna. Sociedade Brasileira de Anestesiologia. Disponível em URL: <http://www.projetodiretrizes.org.br/projeto_diretrizes/058.pdf>. Acesso em 14 nov 2012.

5) SIMÕES, C.M.; KOISHI, G.N.; ROZATTI, M.; et al. Estamos Preparados para Diagnosticar e Conduzir um Episódio de Hipertermia Maligna? Revista Brasileira de Anestesiologia. V.53, n.2, p.248-51, 2003.

6) Disciplina de Anestesiologia, Dor e Medicina Intensiva da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina. Hipertermia Maligna Online – Protocolo Clínico: Diagnóstico, Tratamento e Prevenção. Disponível em: <http://www.unifesp.br/dcir/anestesia/hipertermiamaligna/hm_1.html>. Acesso em 15 nov 2012. 


Links Relacionados

1) MedCenter – Hipertermia Maligna Diagnóstico e Tratamentos http://www.medcenter.com/Medscape/content.aspx?id=18660&langType=1046

2) Malignant Hyperthermia - http://www.ojrd.com/content/2/1/21

3) Sociedade Brasileira de Anestesiologia – Curso de Ensino a Distância 2002 - Hipertermia Maligna http://www.sba.com.br/arquivos/ensino/17.pdf

4) Centro de Estudos do Genoma Humano – Hipertermia Maligna http://genoma.ib.usp.br/?page_id=875

5) Protocolo de Atendimento à Hipertermia Maligna - http://medicalsuite.einstein.br/diretrizes/anestesia/hipertermia-maligna.pdf

6) Hipertermia Maligna Anestésica - http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2005/RN%2013%20SUPLEMENTO/Pages%20from%20RN%2013%20SUPLEMENTO-10.pdf

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