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Síndrome de Guillain-Barré

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Editora: Janaira Crestani Lunkes
Colaboradores: Guilherme Piccinin Navarini, Jéssica de Andrade, Camila Noronha Hasse.

O que é?

A síndrome de Guillain-Barré é uma doença auto-imune, ou seja, o sistema imunológico ataca e destrói tecidos saudáveis do corpo por engano, e no caso dessa síndrome, os neurônios são destruídos. A síndrome de Guillain-Barré também é conhecida como Polirradiculopatia Desmielinizante Inflamatória, sendo que, polirradiculopatia significa doença que afeta neurônios que saem da medula espinhal, desmielinizante, pois há perda de bainha de mielina, e inflamatória porque ocorre uma reação inflamatória devido ao ataque das células de defesa do organismo.

O que é a Bainha de Mielina?

Síndrome de Guillain-Barré-Imagen1

Destruição da Bainha de Mielina Fonte: http://www.mdsaude.com/2008/12/o-que-sndrome-de-guillain-barr.html

A Bainha de Mielina é uma estrutura lipídica que reveste uma determinada região dos neurônios. Os neurônios são as estruturas funcionais do sistema nervoso e são formados por três regiões: dendrito, corpo celular e axônio e é somente esse último que é revestido por essa estrutura. A bainha de Mielina é muito importante, pois é devido a ela que um impulso nervoso pode ser conduzido com mais rapidez, visto que, ela possibilita também um menor gasto de energia para que ocorra essa condução. Na síndrome de Guillain-Barré há destruição da Bainha de Mielina dos nervos periféricos, resultando na dificuldade e demora na transmissão de informações.



O que causa a destruição da Bainha de Mielina?

Síndrome de Guillain-Barré-Imagen2

Fonte: http://4.bp.blogspot.com/-5KFm7vRcobs/T5WnpoHEWhI/AAAAAAAAALw/A73z9lAE3Tw/s1600/3.jpg

Alguns vírus e bactérias possuem proteínas semelhantes aquelas que estão presentes na Bainha de Mielina. Os principais agentes envolvidos nas infecções são:o citomegalovírus, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Barr, vírus da imunodeficiência e, ainda, vacinas com agentes atenuados ou mortos. Em alguns pacientes a síndrome pode ser desencadeada devido a um linfoma, câncer do sistema linfóide, lúpus eritematoso, uma doença auto-imune, ou intervenção cirúrgica. Quando o organismo começa a se defender desses patógenos, muitas vezes, pode acabar por destruir erroneamente a Bainha de Mielina, resultando assim na Síndrome.


Todos os nervos são afetados?

Não, na síndrome de Guillain-Barré os nervos acometidos são os nervos motores, responsáveis pelos movimentos, sem acometimento dos nervos sensitivos, os quais estão mais relacionados com a sensibilidade.

Quais os sintomas?

Síndrome Guillain-Barré-Imagem3

Fonte: http://margaridasemacao.blogspot.com.br/2012/04/sindrome-de-guillain-barre.html


Devido ao fato de normalmente haver uma bactéria ou vírus que desencadeiam a Síndrome, o paciente pode apresentar, algumas semanas antes da doença se instalar, quadros de infecção respiratória ou gastrointestinal (geralmente sob a forma de diarréia). Pela doença afetar apenas os nervos motores, a pessoa acometida pode ter paralisia, porém, sem perda de sensibilidade.
O principal sintoma da Síndrome de Guillain-Barré é a fraqueza muscular. Normalmente começa pelas pernas, podendo em seguida irradiar para a face, braços e tronco. A síndrome torna-se extremamente grave quando a paralisia afeta os músculos relacionados com a respiração e também os músculos da face, resultando em dificuldades de respirar, manter vias aéreas abertas e engolir. A paralisia dos músculos respiratórios pode resultar na diminuição do aporte de oxigênio situação que resulta em uma emergência médica, sendo que o paciente precisa ser monitorado. Muitas vezes além da paralisia também ocorre dor nos membros afetados, devido principalmente ao processo inflamatório.
Alguns pacientes também apresentam taquicardia (coração acelerado), pressão alta ou baixa, perda da capacidade de suar, arritmias cardíacas, que são batimentos irregulares do coração, retenção urinária ou constipação intestinal.

Como é feito o Diagnóstico?

O diagnóstico é exclusivamente clínico, sendo que os exames apenas ajudam o médico a confirmá-lo. Sendo assim o médico precisa avaliar a evolução clínica do paciente, investigar se houve alguma infecção viral ou bacteriana recentemente. Pode ser feita a avaliação do líquido cefalorraquidiano, líquido encontrado no espaço subaracnóideo do cérebro e medula espinhal, através da punção lombar, a qual consiste na retirada do líquido, também conhecido como líquor, da medula através da utilização de uma agulha. Outro exame que pode ser feito é a eletroneuromiografia, um exame que avalia a resposta dos músculos a estímulos elétricos.
O sangue do paciente também pode ser avaliado, sendo que normalmente cerca de 1/3 das enzimas hepáticas estão elevadas, além de poder haver a presença de leucocitose, ou seja, um aumento dos números de glóbulos brancos circulantes. Dependendo do acometimento do paciente, muitas vezes pode ser necessário um raio X de tórax, eletrocardiograma e exame de fezes.

Como é feito o Tratamento?

Devido à gravidade da doença quando há um acometimento dos músculos respiratórios, todos os pacientes, mesmo os menos graves, precisam ficar internados em observação. O tratamento que pode ser utilizando é a Plasmaferése. Essa terapia constitui na retirada do sangue do paciente, sendo esse, seguidamente separado em parte líquida e em células sanguíneas. Consegue-se assim remover grande parte dos anticorpos e outros fatores circulantes que, provavelmente, têm ação na patogenia na síndrome, ou seja, estruturas responsáveis pela destruição da Bainha de Mielina.
Outra terapia utilizada é o uso de Imunoglobulinas, que são anticorpos específicos produzidos pelas células de defesa linfócitos b. A terapia constitui na injeção de imunoglobulinas externas no paciente e conseqüente destruição dos anticorpos circulantes responsáveis pela degeneração da bainha de Mielina.

Há Cura para a Síndrome de Guillain-Barré?

A gravidade da Síndrome está relacionada principalmente com o grau de destruição da Bainha de Mielina e idade do paciente. É importante lembrar que a bainha de mielina dos nervos periféricos possui a capacidade de se regenerar, então os neurônios que foram lesados podem voltar a ser ativos. Em cerca de 80 a 85% do pacientes a doença progride por duas semanas, se mantém estável por algumas semanas, e depois começa a regredir, podendo resultar em recuperação total.
Alguns pacientes, cerca de 10%, apresentam uma recuperação mais lenta ou até mesmo ficam com seqüelas, devido ao fato de apresentarem algum fator de risco como evolução rápida da paralisia para os braços, idade mais avançada, se a doença surgir após alguns dias de diarréia, entre outros. Casos de morte de pacientes com a Síndrome de Guillain-Barré representam cerca de 5%.

Qual a incidência da Síndrome de Guillain-Barré no Mundo?

A síndrome de Guillain-Barré não é muito comum. É uma doença cosmopolita, ou seja, ocorre no mundo todo. A incidência é de 0,4 a 4 casos em cada 100.000 habitantes, totalizando em média 1,3 pacientes em um total de 100.000 habitantes. É comum em todas as idades, porém como as crianças e adolescentes estão mais expostas a infecções, observa-se um pico de ocorrência de casos entre esses grupos.  É uma Síndrome que ocorre em qualquer época do ano, acomete mais homens e é independente dos hábitos de vida ou da classe social.

Referências Bibliográficas:

  • Cecil, Tratado de medicina Interna, 23ª Edição, Rio de Janeiro, Elsevier 2009.

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